Aktuálne obmedzenia dopravy a parkovania v areáli nemocnice !!!

    Larválna forma echinococcus granulosus (Cystická echinokokóza) sa môže vyvinúť takmer v akomkoľvek orgáne, vrátane pečene, pľúc, sleziny, obličiek, mozgu a kostí.

    Až 80% pacientov má postihnutý len jeden orgán.

     

    Solitárne cysty sú lokalizované v pečeni u 4/5 pacientov a v pľúcach u 1/5. Cysty môžu rásť 1–50 mm za rok alebo môžu pretrvávať roky bez zmien. Môžu tiež spontánne prasknúť alebo sa zrútiť alebo zmiznúť.

     

    Zloženie cysty

    Zrelá cysta Echinococcus granulosus pozostáva z troch vrstiev:

    • zárodočnej vrstvy (germinálnej),
    • laminovanej vrstvy
    • a adventície.

    Vnútorná, zárodočná vrstva obklopuje tekutinou naplnenú centrálnu hydatidovú dutinu a tá je zase obklopená laminovanou vrstvou. Tieto dve vrstvy spolu tvoria endocystu. Stlačenie hostiteľského tkaniva okolo endocysty vytvára vláknitú vrstvu známu ako ektocysta alebo pericysta. Zárodočná vrstva je živou zložkou parazita a vytvára protoskolexy, ktoré vytvárajú budúcu hlavu pásomnice.

    Klinika

    Prejavy ochorenia bývajú spôsobené mechanickým účinkom veľkej cysty na okolité tkanivá, prasknutím cysty spôsobujúcim akútnu reakciu z precitlivenosti alebo komplikáciami, ako je obštrukcia žlčových ciest alebo embólia. Cysta je často asymptomatická a diagnostikovaná náhodne rádiologickým vyšetrením, počas chirurgického zákroku alebo pri hodnotení iných klinických diagnóz.

    K bežným príznakom patrí brušný diskomfort v hornej polovici brucha a nechutenstvo.

    Diagnóza

    Diagnóza cystickej echinokokózy je tvorená klinickým nálezom (ťažkosťami, ktoré pacient má), zobrazeniami v zobrazovacích vyšetreniach (USG, CT, MR, MRCP) a sérologickými vyšetreniami (ELISA, Western Blot). Dôkaz prítomnosti protoskolexov môže byť daný mikroskopickým vyšetrením tekutiny cysty alebo PCR vyšetrením genetickej informácie parazita.

    Stanovenie diagnózy echinokokózy

    Na to, aby sme potvrdili pacientovu diagnózu infekciou cystickej echinokokózy, musia byť stanovené niektoré nasledovné kritéria:

    • cystická masa v zobrazovacích vyšetreniach,
    • anafylaktická reakcia v dôsledku prasknutia cysty,
    • špecifické sérové protilátky,
    • histopatológia alebo parazitológia,
    • detekcia patognomickej makroskopickej morfológie cysty vo vzorkách.

    Následne sa stanovuje pravdepodobnosť diagnózy: Možná/Pravdepodobná /Potvrdená.

    Liečba

    Na základe klasifikácie USG obrazu, veľkosti, lokalizácie, prítomnosti/neprítomnosti komplikácií sa stanovuje manažment liečby CE.

    Nakoľko liečba zahŕňa rôzne možnosti, samostatné alebo kombinované, vyžaduje si špecifické klinické skúsenosti. Liečebný prístup, v rôznych štádiách ochorenia, zahrňuje: chirurgický zákrok, nechirurgickú intervenciu, antiparazitárnu liečbu a prístup watch and wait.

    Chirurgická liečba

    Pred chirurgickou intervenciou je potrebné starostlivo zvážiť iné možnosti liečby, ale pri komplikovaných cystách (prasknutie, žlčové fistuly, útlak vitálnych štruktúr, bakteriálna superinfekcia, krvácanie) je prvou voľbou. V pečeni je CE indikovaná na odstránenie veľkých cýst, cysty umiestnené povrchovo, infikované cysty, cysty komunikujúce so žlčovým stromom, cysty vyvíjajúce tlak na priľahlé orgány. Chirurgia môže pacienta úplne vyliečiť, ale nezabráni úplne recidíve. Miniinvazívny prístup je voľbou u pacientov, u ktorých je technicky možný. Riziká zahŕňajú možnú anafylaktickú reakciu a sekundárnu echinokokózu v dôsledku rozliatia životaschopného parazitického materiálu. Najčastejšou pooperačnou komplikáciou je únik žlče.

    Perkutánna liečba

    Existujú dve kategórie perkutánnych techník. Prvou je PAIR (punkcia, aspirácia, injekcia, reaspirácia) je minimálne invazívna technika, zamerané na zničenie zárodočnej vrstvy echinokokových cýst v pečeni a iných brušných lokalizáciách. Je indikovaná pre inoperabilných pacientov, pacientov odmietajúcich operáciu, v prípadoch relapsu po operácii alebo nereagovania na antiparazitárnu liečbu. PAIR potvrdí diagnózu a odstráni parazitický materiál. Druhou metódou je MoCAT (modifikovaná katetrizačná technika), postup vhodný pre cysty priemeru ≥10 cm, ktorý zahŕňa nasatie obsahu cysty a parazitických membrán pomocou hrubého katétra, ktorý je ponechaný na mieste po zákroku (zvyčajne na 3 týždne). Riziká perkutánnej liečby zahŕňajú komplikácie s biliárnymi fistulami, sklerotizujúcu cholangitídu, anafylaktické reakcie a sekundárnu echinokokózu.

    Liečba antiparazitikami

    Systémová protiinfekčná liečba spočíva v kontinuálnom podávaní 2 benzimidazolkarbamátov, albendazolu alebo mebendazolu, čo sú jediné protiinfekčné liečivá klinicky účinné na prerušenie rastu lariev echinokoka. Antiparazitiká sa majú použiť na prevenciu recidívy po operácii alebo PAIR. Sú kontraindikované pri cystách s rizikom prasknutia a na začiatku tehotenstva, pretože u ABZ boli preukázané teratogénne účinky. Treba myslieť pri podávaní na pacientov s chronickým ochorením pečene a vyhnúť sa podávaniu u pacientov s útlmom kostnej drene.

    Albendazol je liekom voľby na liečbu CE. Pri perorálnom podávaní v dávke 10–15 mg/kg/deň v dvoch rozdelených dávkach s mastným jedlom na zvýšenie jeho biologickej dostupnosti by sa mal podávať nepretržite, bez mesačných prerušení liečby. Ak albendazol nie je dostupný alebo nie je tolerovaný pacientom, možno nasadiť mebendazol v dávke 40–50 mg/kg/deň v troch rozdelených dávkach spolu s mastným jedlom. Nežiaduce účinky antiparazitík zahŕňajú hepatotoxicitu, závažnú leukopéniu, trombocytopéniu a alopéciu.

    Watch and wait

    Vo vybraných (nekomplikovaných) echinokokových cystách pečene možno ako premostenie chirurgického zákroku použiť aj spôsob watch and wait (sledovať a čakať). Niektoré cysty, ak nie sú komplikované, nevyžadujú žiadnu liečbu. Cysty by sa nemali liečiť, kým sa nepreukáže ich parazitická povaha.

    Prevencia

    Pravdepodobnosť infekcie cystickou echinokokózou možno znížiť vyhýbaním sa úzkemu kontaktu so psami. Pravdepodobnosť infekcie môže znížiť aj starostlivé umývanie čerstvých produktov. Životný cyklus parazita môže byť narušený tým, že sa psom zabráni v konzumácii infikovaných ovčích vnútorností, čo sa zvyčajne vyskytuje v prostrediach, kde sa ovce spracúvajú.