Dnes je deň mnohopočetného myelómu. Vedeli ste, že postihuje najmä ľudí po 50-tke?!

Dnes je deň mnohopočetného myelómu. Vedeli ste, že postihuje najmä ľudí po 50-tke?!

Edukačno – informačné podujatie, ktorého cieľom je zvýšiť povedomie o tomto nádorovom ochorení prebieha na Slovensku práve v týchto dňoch od 24.-28.9.2019. Informačný stánok nájdete v utorok 24.9.2019 aj v Banskobystrickom nákupnom centre.
Diagnostikou a liečbou (vrátane autológnej transplantácie kmeňových krvotvorných buniek) pacientov s mnohopočetným myelómom sa vo veľkej miere podieľa aj naše Oddelenie heatológie .

Myelóm je niekedy nazývaný aj mnohopočetný myelóm, plazmocytóm alebo myelomatóza. Je to druhé najčastejšie hematologické ochorenie a predstavuje približne 1% zo všetkých nádorových ochorení. Na svete žije s mnohopočetným myelómom približne 230-tisíc ľudí, každoročne v Európe pribudne 38-tisíc nových prípadov.
Na Slovensku týmto ochorením trpí okolo 900 pacientov a každý rok pribudne približne 200 až 300 nových pacientov. Myelóm sa vyskytuje najmä u ľudí nad 50 rokov, s pribúdajúcim vekom počet prípadov narastá, môže sa vzácne vyskytovať aj u mladších dospelých.

Myelóm je nádorové ochorenie určitého typu bielych krviniek nazývaných plazmatické bunky. Rakovinové plazmatické bunky sa hromadia v kostnej dreni a produkujú nadbytok jedného typu protilátky. V dôsledku toho vznikajú u pacientov rôzne ťažkosti.

Plazmatická bunka s mnohými ďalšími chráni naše telo pred vonkajšími škodlivinami a infekciami. Jej význam sa zakladá na tvorbe imunoglobulínov, protilátok proti vplyvom vonkajšieho prostredia (napr. proti bakteriálnym alebo vírusovým zápalovým ochoreniam).
Ako aj pri iných typoch nádorov, tento typ rakoviny začína jednou abnormálnou bunkou, v prípade myelómu sa z jednej plazmatickej bunky stáva rakovinová. Táto abnormálna bunka sa následne rozmnožuje a produkuje veľa rovnakých abnormálnych plazmatických buniek , vytvára určitý klon buniek. Rakovinové plazmatické bunky sa hromadia predovšetkým v kostnej dreni a ďalej sa nekontrolovateľne množia. Abnormálne plazmatické bunky produkujú obrovské množstvo protilátky rovnakého typu. Tento druh protilátky sa nazýva paraproteín (alebo niekedy monoklonálna protilátka, keďže ide o protilátku, ktorá pochádza z jedného klonu plazmatických buniek).
Existuje niekoľko rôznych typov protilátok. Jedná sa o tzv. IgM, IgG, IgA, IgD a IgE. Myelóm sa rozdeľuje podľa typu protilátky, ktorý vytvára, najbežnejším typom je IgG myelóm.

Myelóm je typický pestrosťou a variabilitou príznakov. Úvodné štádiá ochorenia môžu byť úplne bezpríznakové a mnohí ľudia sú diagnostikovaní náhodou . Ako choroba postupuje, príznaky sa postupne hromadia. Ťažkosti pacienta s myelómom sú dôsledkom nekontrolovanej produkcie plazmatických buniek v kostnej dreni a nadbytočného množstva protilátky (paraproteínu). Klinické ťažkosti sa odborne označujú skratkou CRAB. C znamená zvýšenú hladina vápnika ( Ca), R je obličkové (renálne) zlyhanie, A prestavuje málokrvnosnosť, čiže anémiu a B je postihnutie kostí (bone disease z angličtiny).

Hyperkalcémia znamená vysokú hladina vápnika v krvi, ktorá vniká v dôsledku rozpadu kostí a spôsobuje príznaky akými sú smäd, nevoľnosť, zvracanie, dehydratácia, zápcha a poškodenie obličiek.
Pri myelóme sa v kostnej dreni často nachádzajú v určitom množstve abnormálne plazmatické bunky, ktoré potláčajú zdravú krvotvorbu a z toho vyplývajú také ťažkosti pacienta ako je anémia alebo znížené hodnoty krvných doštičiek. Pacient je unavený, dýchavičný, bledý, často sa mu tvoria modriny, prípadne krváca.

Narastajúci počet chorých plazmatických buniek sa v kostnej dreni , ktorá sa nachádza vo vnútri kostí, správa deštruktívne , plazmatické bunky produkujú chemické látky, ktoré poškodzujú kosti a tým vznikajú pre myelóm typické „lytické ložiská“. U pacientov často dochádza ku bolestiam kostí, zlomeninám, oslabeniu svalov prípadne necitlivosti rôznych častí tela.

Myelóm sa môže prejavovať ako :
• asymptomatický (bezpríznakový )
• symptomatický myelóm
• izolovaný (solitárny) , vtedy hovoríe o plazmocytóme
• mnohopočetný myelóm (postihnuté viaceré miesta, orgány..)
• extramedulárny (mimodreňový)
• monoklonálna gamapatia nejasného významu (MGUS)

Cieľom liečby myelómu je dostať ochorenie „pod kontrolu“ , dostať ho do remisie, zmierniť príznaky a komplikácie. Liečba je indikovaná pacientom, ktorí majú príznaky poškodenia orgánov. Pacienti bez príznakov s liečbou nezačínajú, sú starostlivo sledovaní v hematologických ambulanciách, pretože je pravdepodobné, že títo pacienti budú liečbu v budúcnosti potrebovať.
Liečba myelómu sa určuje podľa veku, štádia ochorenia, výkonnostného stavu pacienta a pridružených ochorení. Cieľom je podať 4 až 6 cyklov indukčnej liečby (kombinovanej chemoterapie), uprednostňuje sa dvoj – až trojkombinácia liekov a zvažuje sa možnosť autológnej transplantácie krvotvorných buniek .
V súčasnosti sa stále využíva v liečbe chemoterapia, čiže protinádorové lieky ako melphalan, vinkristín, cyklofosfamid, etoposid, doxorubicín, bendamustin . Chemoterapeutiká sú často kombinované s kortikosteroidmi ako dexamethason a prednison .
Vývoj nových liekov stále napreduje a tak máme dnes možnosť v indikovaných prípadoch, po splnení podmienok a po schválení zdravotnou poisťovňou, podať pacientom nové protinádorové lieky ako napríklad bortezomib , lenalidomid, thalidomid , pomalidomid, carfilzomib, ixazomib, daratumumab.

Transplantácia krvotvorných buniek sa v posledných rokoch stala bežnou súčasťou liečby myelómu. V súčasnost i predstavuje najúspešnejšiu liečba v kombinácii s intenzívnou chemoterapiou, umožňuje podanie vysokých dávok protinádorových liekov s cieľom predĺžiť život pacienta. Dnes sa považuje za liečebný štandard u pacientov u pacientov do 65 až 70 rokov, ktorým to zdravotný stav a pridružené ochorenia dovolia. U pacientov s myelómom sa využíva najmä autológna transplantácia, pri ktorej sa použijú vlastné krvotvorné kmeňové bunky pacienta. Pred transplantáciou sa pacientovi po chemoterapii a stimulácii rastovým faktorom na biele krvinky odoberie štep vlastných krvotvorných buniek. Samotná transplantácia zahŕňa podanie vysokodávkovanej chemoterapie a štepu vlastných krvotvorných buniek .


MUDr. Eva Králiková
Hematologické oddelenie, FNsP F.D.Roosevelta, B. Bystrica
Slovenská myelómová spoločnosť

image_pdfimage_print